
「類血友病」為遺傳性出血疾病,約1,000人中有1人,但超過9成患者未被診斷出來。醫生提醒,若經常出血后血流不止,以及女性經血過量,都可能是類血友病的警報。
類血友病是最常見的遺傳性出血疾病,顧名思義,類血友病「類似」血友病,但并不完全相同,類似的地方是類血友病也因于先天性凝血因子異常,不同之處則是血友病為盛行率約1/5000,超過95%病友為男性;類血友病盛行率千分之一,男女都會發生,是女性最常見的止血異常疾病。

類血友病是1924年由芬蘭醫師Eric von Willebrand發現,一個小女孩5歲時出現類似血友病的出血癥狀,13歲月經來潮后,一直有經期長、經血過多的問題,在第5次月經來潮時,因失血過多死亡。Von Willebrand醫師調查后發現,小女孩58個家族成員中,有23人出現類似的異常出血癥狀,進而發現異常原因為缺乏一種特定的凝血因子,這種凝血因子便以他之名命名為「Von Willebrand Factor」(VWF,中文稱溫韋伯氏因子或類血友病因子),當人體需要止血的時候,VWF會附著于血小板之間,像膠水一樣促進血小板的凝集,類血友病的患者體內的VWF量不足或是功能異常,無法正常凝血。
根據遺傳學邏輯推估,類血友病男女盛行率相同,但國際調查確診男女患者比為4:6,這是因女性由于有月經量大、產后出血等顯見癥狀,相較男性患者有較高的求診與確診率。
初類血友病分3型,超過95%的病患屬于輕中度的第1、2型,特征為黏膜出血,臨床上常見有月經過多、無故流鼻血、瘀青、牙齦滲血癥狀,不需日常持續治療,但由于存在健康風險,確診仍有其必要性,能于意外出現大型開放傷口時幫助醫師使用正確武器來止血,或在經期、拔牙、手術前進行預防性治療;占小于5%的第3型重度患者,因幾乎完全缺乏類血友病凝血因子(VWF),容易合并有多重癥狀,更常見小傷口無法止血、關節與腸胃道出血、血管異生等問題,若發生意外須緊急手術,無法即時檢測出有類血友病,恐因失血過多危及性命。所幸目前已有進步的治療方式可以幫助凝血功能。

類血友病目前是通過家族病史、血液及基因檢測來確診,但臨床只有非常少的患者知道自己可能有類血友病直接求診血液科或經過其他科室精準轉診,絕大多數病患都是輾轉不同科別,最后才在血液科確診。
約有3成生育年齡婦女有經血過量問題,但因子宮肌瘤、子宮腺肌病、子宮內膜息肉、骨盆腔發炎、子宮內膜異位癥、荷爾蒙異常、凝血功能異常,都會造成經血量大,加上女性病患通常生理期有問題都先求診婦產科,經血量多少也牽涉個人主觀感受,因此可以通過「經血過量123」的口訣,供育齡女性評估自己是否有經血過量問題:

1.月經超過1周
2.兩小時換1片衛生棉
3.血塊直徑超過3公分(50元硬幣直徑約2.8公分,血塊大于50元硬幣即應留意)
育齡女性若有其中一項符合「經血過量123」的描述,應立即求診血液科醫生厘清病因。
此外,醫生也提醒其他家長,可主動關心青春期女兒生理期是否有異常狀況,及早確診治療,可免除孩子很多不適時刻。
不分性別,民眾若有下列情況,也可能是類血友病,請前往醫院咨詢血液科醫生:
1.1年有5次以上超過10分鐘的流鼻血
2.每月發生不明原因1~4次瘀青
3.日常清潔口腔時(包括刷牙及使用牙線)牙齦流血不止

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